Neuron pod kontrolą. Szalone...

[24 września 2003, 22:06]
Mikrobiologia: Neuron pod kontrolą. Szalone krowy, BSE, priony ...

Szalone krowy, BSE, priony - te terminy znają już chyba wszyscy.

Nagrodzony noblem prof. Stanley Prusiner przedstawił w swej teorii priony jako zakaźne cząsteczki białka. Ich nieszkodliwe odpowiedniki występują normalnie w organizmie. Różnica między obiema formami leży w odmiennym sposobie zwinięcia takiego samego łańcucha aminokwasów. Złe priony potrafią przy tym zmusić te nieszkodliwe do przemiany w czarne charaktery. Wszystkie choroby prionowe polegają na tym, iż dochodzi do nieuleczalnej zmiany w mózgu, także że przypomina on gąbkę. Jednak po blisko 20 latach badań uczeni ciągle nie potrafią wyjaśnić, dlaczego priony powodują śmierć komórek nerwowych. Na dobrą sprawę nie wiadomo nawet, czy złogi białek w mózgach chorych są przyczyną, czy skutkiem uszkodzeń tkanki nerwowej.

Pojawiła się jednak nowa, rewolucyjna teza. To nie kształt prionów bezpośrednio decyduje o ich chorobotwórczości, ale miejsce w komórce, do którego trafiają te białka! Nie wszystkie wytwarzane białka się udają - istnieje jednak skuteczny mechanizm kontrolny. Białkowe buble są wysyłane do wnętrza komórki (cytozolu), gdzie są niszczone prze specjalne struktury - proteosomy. Tak też dzieje się z wadliwymi prionami, które normalnie zostały by wbudowane w błonę komórki. Jeśli cały system kontroli funkcjonuje sprawnie, nieprawidłowości są likwidowane w mgnieniu oka. Jeżeli jednak proteosomy spóźniają się z likwidacją wadliwych prionów (co może zdarzyć się) np. w chorych lub starzejących się komórkach), następuje katastrofa. Okazało się bowiem, że już niewielka ilość białek prionowych zgromadzonych w cytozolu jest silnie toksyczna dla komórki. I to nie zależnie od tego, czy są zwinięte w prawidłowy, czy w wadliwy sposób. Amerykańscy uczeni stworzyli myszy, które produkowały zdrowe priony, ale od razu w cytozolu. Powodowało to rozpad komórek nerwowych, a po pewnym czasie w mózgu zwierzęcia pojawiały się gąbczaste zmiany. To odkrycie może otworzyć drzwi do opracowania skutecznego leku dla ludzi chorych na chorobę Creutzfeldta - Jacoba. Szansą mogła by być dla nich preparaty hamujące transport prionów do cytoplazmy.

(TB)